Le Syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique qui touche indifféremment les deux sexes et qui atteint environ une naissance sur 20000.

Elle est liée à une anomalie du chromosome 15.

A la naissance, elle se caractérise par une hypotonie sévère (manque de tonus musculaire) et donc des difficultés à s'alimenter.

Puis plus tard, vers l'âge de 2 ans, des dysfonctionnements de la satiété provoquent une hyperphagie incontrôlable. Cette dernière, associée à une diminution du métabolisme de base (baisse des dépenses énergétiques) entraînent rapidement des risques d'obésité: on parle de double peine.

En l’absence d’un régime alimentaire strict, la prise de poids peut être très rapide et conduire à une obésité massive avec des conséquences graves pour leur santé

A ces principaux caractères sont associés des troubles de la croissance, du développement des caractères sexuels, de l'apprentissage, du comportement et des lésions de grattages plus ou moins sévères.

L'intensité des symptômes diffèrent d'un individu à un autre.

Cette addiction alimentaire constitue le principal obstacle à l'autonomie et la socialisation des personnes porteuses du SPW et nécessite actuellement un accompagnement à vie.

L'expression de la maladie est très variable. Les personnes atteintes de ce syndrome présentent souvent des difficultés d'apprentissage et des troubles de comportement. Des difficultés de compréhension de situations génèrent chez eux de l'anxiété qui peut se manifester par des discours en boucle, des répétitions, des crises parfois violentes et des difficultés d'adaptation sociale. La connaissance du syndrome et de ses conséquences sur les enfants et adultes est donc essentielle pour comprendre comment aménager leur environnement et les accompagner au mieux.

C’est une maladie complexe qui demande un accompagnement complexe.